Гемолиз — что это такое. Гемолиз что это такое?

Содержание

Оценка кровотока в средней мозговой артерии с помощью допплерографии также может дать представление о заболевании: При анемии скорость кровотока в средней мозговой артерии выше нормы 1 .

Гемолиз что это такое

Лаборатория клинической химии и гематологии, Академическая больница Пармы, Италия.

Организация работы с гемолизированными образцами

Журнал: Лабораторная служба. 2017;6(2): 38-46

Липпи Г., Червеллин Г., Фавалоро Э.Дж., Плебани М. Организация труда. с гемолизиС образцами. Лабораторная служба. 2017;6(2):38-46. Lippi G, Cervellin G, Favaloro EJ, Plebani M. Управление образцами крови. Лаборатория Вторник. 2017;6(2):38-46.(In Russ.). https://doi.org/10.17116/labs20176238-46

Лаборатория клинической химии и гематологии, Академическая больница Пармы, Италия.

Возможное невыполнение лабораторных исследований образца крови с гемолизом может привести к задержке клинического решения, что чревато серьезными последствиями для пациента. Кроме того, повторный сбор материала подразумевает некоторые расходы: пробирка для взятия крови обходится примерно в

1. Оценка смещения в конкретной ситуации

Основная цель — понять, является ли определенный уровень гемолиза смещение при использовании для конкретной аналитической системы (Таблица 1). Хотя много данных по этому вопросу можно найти как в современной литературе, так и в инструкциях к наборам реагентов, лучшим решением было бы проверить предлагаемые пределы в полевых условиях. К сожалению, большинство инструкций к наборам реагентов не содержат достаточной информации о влиянии. гемолиза (b) концентрация свободного гемоглобина в сыворотке или плазме; (c) проведенный тест (например, калиевый или иммуноферментный анализ); (d) использованные реагенты (например, определение креатинина методом Яффе или ферментным методом); (e) аналитик; и (f) аналитическое устройство.

Таблица 1. Руководящие принципы оценки воздействия. гемолиза

Часто производители четко не указывают потенциальное влияние того или иного вещества на результат измерения аналита. Они либо заявляют «.гемолиза следует избегать» или «.гемолиз Вызывает помехи» и т.д. Таким образом, как такой Поскольку имеется мало информации, а информация, найденная в литературе по отдельным исследованиям, обычно не переносится из одних условий измерения в другие, потенциальное смещение, обусловленное веществом, должно (а) считаться весьма изменчивым и (б) исследоваться в каждой отдельной лаборатории.

Самый надежный метод — пролить образцы плазмы или сыворотки различными концентрациями свободного гемоглобина, проанализировать их и сравнить результаты со значениями свободного гемоглобина. Гемоглобин добавляется в минимально возможном разведении, чтобы воспроизвести результат измерения. гемолиза,. 10. сама процедура анализа количества свободного гемоглобина занимает менее одной минуты.

.10, сама процедура занимает не менее 15 секунд, плюс любые повторы или дополнительные тесты. Поэтому общие дополнительные расходы лаборатории могут быть значительными.

Судьба гемолизиИспользование образцов крови всегда было чумой для клинических лабораторий. В настоящее время не существует единого подхода к решению этой проблемы, поэтому необходимо проанализировать ситуацию, а затем разработать стандарты и руководства. В этом случае, как и при любом другом типе врачебной ошибки, внедрение системы менеджмента качества является наиболее эффективной стратегией, поскольку создание такой систем требует комплексного подхода и анализа рисков, основанного на предотвращении, обнаружении и исправлении ошибок. Однако все рекомендации должны использоваться в сочетании с клиническими данными и знанием основных процессов заболевания для интерпретации лабораторных данных и определения точности полученных результатов лабораторных исследований.

1.1. Приготовление гемолизата

Существует несколько подходов к подготовке гемолизав лабораторных условиях (см. таблицу 1). Независимо от техники, используемой для гемолизаНезависимо от имеющегося метода, выбор низких, высоких и средних концентраций свободного гемоглобина должен охватывать перекрытие концентраций, встречающихся в данной лабораторной практике.

Предлагаемая нами процедура основана на механическом повреждении цельной крови (рис. 1). Забор крови производится с помощью инсулинового шприца с очень тонкой иглой ≤30G. Этот метод очень похож на забор крови с возможным механическим повреждением клеток крови и дает образец низкого качества, содержащий не только поврежденные эритроциты, но и поврежденные тромбоциты и лейкоциты.

Рисунок 1: Рекомендуемая процедура культивирования гемолиза и разрушение клеток крови.

Измерение концентрации гемоглобина в биологических образцах лучше всего проводить с помощью гемоглобин-цианидного метода (также называемого методом Драбкина) 1, который является эталонным методом для всех других методов определения концентрации гемоглобина.

1.2. «Референсные» образцы сыворотки или плазмы

Выбор контрольного образца сыворотки или плазмы, к которому добавляется гемолизаt для определения смещения также имеет решающее значение. Во-первых, это должен быть свежий образец человеческой сыворотки или плазмы, а не коммерческий контроль, используемый для контроля качества, чтобы исключить возможный «матричный эффект» в различных аналитических системах. Диапазон концентраций каждого аналита, для которого необходимо оценить интерференцию, должен включать как нормальные, так и аномальные значения. Необходимо подготовить как минимум три контрольных образца с концентрациями аналитов ниже и выше контрольных значений тестов, проводимых в лаборатории, и один образец с «нормальными» значениями. Для оценки эффектов гемолиза Концентрация калия (тест очень чувствителен) к гемолизу) Рекомендуется три образца сыворотки или плазмы с концентрацией калия от 2,5 до 3 ммоль/л, от 3,5 до 5 ммоль/л и от 5 до 6 ммоль/л.

Важным шагом является оценка влияния гемолиза на смещение результата измерения. Следует определить уровень свободного гемоглобина в сыворотке или плазме, при котором результат этого теста «значительно» смещен. Что касается статистического анализа данных, то анализ линейной корреляции может быть полезен, но не дает полного представления о смещении, поскольку высокая корреляция не означает автоматического хорошего согласия между двумя наборами данных. Лучшим вариантом является диаграмма Бланда-Альтмана (также называемая «диаграммой различий») — метод графического представления данных, который используется, в частности, для анализа согласованности между двумя методами измерения 2-4. После расчета отклонения от среднего значения или медианы (в нашем случае отклонение из-за свободного гемоглобина в образце) в абсолютных или относительных величинах для всех рассматриваемых анализаторов, результаты следует сравнить с допустимым отклонением. Для того чтобы уменьшить смещение результатов из-за влияния гемолиза Следует использовать объективный критерий (например, общую аналитическую ошибку или допуск к стандарту качества лабораторного анализа).

Независимо от достоинств каждого метода оценки воздействия. гемолиза В лабораторной практике лучше всего придерживаться основных рекомендаций, перечисленных в таблице 1. Все чаще производители аналитических систем предлагают вместо концентрации свободного гемоглобина индекс (IH). гемолиза (AI) и другие маркеры сыворотки и плазмы крови. В качестве альтернативы можно использовать и такой подход.

Биохимический анализ крови, проведенный с антикоагулянтом или в сухой пробирке без антикоагулянтов, даст ложные результаты из-за гемолиза эритроцитов.

Естественный процесс гемолиза — норма

Во время испытания гемолиза В здоровом организме происходит нормальная гибель старых эритроцитов. Этот процесс происходит в красном костном мозге, печени и селезенке.

При патологическом гемолизе Эритроциты погибают преждевременно, потому что клеточная мембрана растягивается и разрывается. На клетки диска воздействуют неблагоприятные факторы, в результате чего гемоглобин вытекает из мембраны в плазму крови.

После высвобождения красного пигмента плазма приобретает неестественный вид и становится блестящей. Этот знак гемолиза можно легко увидеть невооруженным глазом.

Проявление гемолиза

Хронический гемолиз, Он связан с такими заболеваниями, как лейкемия и серповидно-клеточная анемия, и имеет такие же симптомы, как и многие другие физиологические процессы.

Причины острого гемолиза, которые требуют неотложного лечения.:

Переливание несовместимой крови по группе и резус-фактору,

Аутоиммунная гемолитианемия или анемия вследствие отравления,

гемолитическая болезнь новорожденных, при которой каждый вдох новорожденного усугубляет состояние.

Если пациент находится в сознании, у него проявляются следующие симптомы:

Сильное сдавливание грудной клетки,

сильная боль в пояснице, возможно, в груди и животе.

Резкое снижение артериального давления,

гиперемия лица, переходящая в цианоз,

спонтанное мочеиспускание и дефекация,

Внутрисосудистая циркуляция была показана в лабораторных исследованиях как эндоваскулярная. гемолиз.

Лучевая и гормональная терапия под анестезией может устранить признаки заболевания. Через несколько часов острые симптомы стихают, а боль в спине остается.

Через некоторое время возникает рецидив со следующими проявлениями:

Желтушность кожи и склер глаз,

почечная дисфункция: белок и гемоглобин в моче, нарушение мочеиспускания, анурия, урамия, смерть.

Анемия, вызванная высвобождением гемоглобина в плазму крови после разрушения эритроцитов,

нарушение свертываемости крови.

Моча имеет красный или черный цвет и содержит белки, калий и гемоглобин.

Лечение гемолиза

Терапия гемолитиТяжесть кризиса зависит от тяжести состояния пациента и основной причины.

Переливание крови (в случае гемолити(в случае неонатального сепсиса),

Введение растворов кровезаменителей,

Эффективность мер контролируется постоянными лабораторными исследованиями.

Что такое Липемия? Липемия — это высокая концентрация липидов (жиров) в образце крови. Липемическая сыворотка имеет желто-белый цвет (см. рисунок), интенсивность которого напрямую зависит от концентрации жиров и, следовательно, от степени липемии.

Как выглядит гемолитическая анемия?

Выше мы говорили о нормальном гемолизе — естественный процесс разрушения старых эритроцитов. Врачи, с другой стороны, различают патологические гемолиз — разрушение эритроцитов, когда их мембрана повреждается в результате различных заболеваний, недостатка витаминов или кровяных паразитов.

Когда разрушение красных кровяных телец во много раз интенсивнее, чем образование новых красных кровяных телец (этот процесс называется гемопоэзом), у вас развивается гемолитиРазвивается анемия. Если такое состояние сохраняется достаточно долго, развивается дефицит железа и впоследствии железодефицитная анемия.

Когда у человека развивается гемолитиКогда у человека развивается анемия, у него появляются следующие симптомы:

постоянная усталость;
бледность кожи;
головокружения;
слабость;
проблемы с концентрацией внимания и др.

При патологическом гемолизе также можно наблюдать:

потемнение мочи;
желтуха — пожелтение кожи и белков глаз;
тахикардия — учащение сердцебиения;
увеличение селезенки, печени;
появление сердечных шумов.

Гемолиз при болезнях

Обширный перечень патологий, приводящих к опасным. гемолизу,в частности, входят:

Известный пример — малярия. Малярийные плазмодии проникают в эритроциты и разрушают их (эндоваскулярная патология, которая может привести к ряду серьезных осложнений, включая малярию). гемолиз). Красные кровяные тельца при малярии также погибают в селезенке, где клетки крови, инфильтрированные паразитическими плазмидами, нарушили свою пластичность и способность выходить через фенестру (и это будет внутриклеточная патологическая гемолиз). Существуют и другие инфекции, которые приводят к повреждению красных кровяных телец и, следовательно, к анемии: Лейшманиоз, стафилококки, клостридии — они вырабатывают токсин, разрушающий мембрану красных кровяных телец. Вирусы также представляют угрозу для эритроцитов, но воздействуют на них через иммунную систему.

Осложнения после переливания донорской крови

Если донорская кровь не совместима с кровью пациента — эндоваскулярная гемолизЭритроциты донора спешно разрушаются антителами человека, получающего переливание. В настоящее время такие ситуации крайне редки и обычно возникают только в результате трагических ошибок.

Некоторые заболевания, связанные с производством и использованием ферментов (энзимопатии)

Обычно это генетическое, наследственное нарушение активности ферментов. Либо необходимый фермент не вырабатывается вообще или вырабатывается в очень малых количествах, либо он присутствует с низкой активностью, либо он высокого качества, но по каким-то причинам не может занять свое место в метаболической цепи.

Разрушение эритроцитов под воздействием токсичных для эритроцитов веществ — гемолитических ядов

К таким веществам относятся, например, бензол, толуол и хлороформ, которые разрушают липидные цепи мембран красных клеток, яд некоторых насекомых и змей, например, яд кобры превращает лецитин в изолецитин; фенилгидразин, который ядовит для нас, потому что превращает гемоглобин в метагемоглобин, и т.д. и т.п. Накопление меди, свинца, мышьяка и т.д. также смертельно для красных кровяных телец. Кстати, аномальные гемолиз возможны при передозировке или очень длительном приеме некоторых лекарств (парацетамол, некоторые антибиотики, некоторые нестероидные противовоспалительные препараты, хинин, интерферон альфа и т.д.).

Злокачественные опухоли, аутоиммунные патологии и др.

Неонатальный гемолитиЗлокачественные опухоли у новорожденных. В случае несовместимости крови матери и плода возникает конфликт между иммунной системой матери и компонентами крови ребенка, которые воспринимаются клетками материнской иммунной системы как патогены. Против них образуются антитела, которые приводят к разрушению красных кровяных телец ребенка — эндоваскулярная патология гемолизу. Когда эритроциты разрушаются, в кровь попадает желтый пигмент билирубин, придающий коже новорожденного характерный желтый цвет, отсюда и название «желтуха».

Диагностика патологического гемолиза

Мы даже не замечаем нормального разрушения эритроцитов — это часть постоянного обновления крови. Если организм работает как часы — исчезновение старых эритроцитов постоянно компенсируется образованием новых кровяных телец.

Но аномальные гемолиз это буквально убийца для организма. Недостаток эритроцитов приводит к недостатку кислорода в тканях и тяжелым нарушениям обмена веществ. Поэтому важно вовремя диагностировать это состояние и начать лечение.

В общую группу анализов, назначаемых для всех типов эритроцитов, входят следующие тесты гемолиза, Гемограмма — результат качественного и количественного анализа компонентов крови. С помощью этого метода вы можете узнать, что происходит в вашем организме с эритроцитами, тромбоцитами и предшественниками эритроцитов — ретикулоцитами.

В зависимости от результатов, симптомов и анализов проводятся дальнейшие исследования. К ним относятся тесты на различные формы гемоглобина, тесты на малярию, тесты на антитела и другие клетки и комплексы иммунной системы, тесты на определение формы и различных характеристик эритроцитов, ферментов, необходимых для их функционирования, и т.д.

Важно знать, что чем раньше будет выявлена причина заболевания, тем более эффективным может быть лечение. гемолиза, Чем эффективнее лечение, тем лучше. Однако тип лечения зависит от заболевания. В некоторых случаях бывает достаточно медикаментозного лечения, но может потребоваться переливание крови или даже операция по удалению селезенки. Некоторые люди забывают о проблеме сразу после лечения, другим же требуется пожизненное лечение.

Что такое Липемия? Липемия — это высокая концентрация липидов (жиров) в образце крови. Липемическая сыворотка имеет желто-белый цвет (см. рисунок), интенсивность которого напрямую зависит от концентрации жиров и, следовательно, от степени липемии.

Что такое гемолиз крови

Сегодня мы разберем такое понятие, как гемолиз Мы рассмотрим основные причины его развития, подробно обсудим его симптомы и рассмотрим, как его можно лечить с помощью лекарств. Итак, гемолиз это явление в организме человека, вызванное разрушением эритроцитов вследствие разрыва мембраны, что приводит к утечке гемоглобина и других компонентов во внешнюю среду. Клеточная мембрана разрушается под воздействием особого вещества, называемого гемолизино и под воздействием ядов и токсинов, о которых мы поговорим позже. Об этом не следует забывать, что такое явление, как гемолиз, Он постоянно присутствует практически в каждом живом организме, поскольку жизнь эритроцитов имеет свою продолжительность, которая обычно не превышает 120-125 дней. Однако при некоторых заболеваниях клетки крови разрушаются быстрее, что в свою очередь приводит к различным заболеваниям крови. Теперь давайте рассмотрим подробнее, что такое гемолиз Каковы различные типы крови?

Как упоминалось ранее, эритроцит имеет жизненный цикл, который обычно длится до 125 дней, после чего его мембрана разрушается и клетка погибает. Весь этот процесс происходит в селезенке человека под воздействием иммунной системы. В зависимости от того, где это происходит. гемолиз, Она подразделяется на различные типы.

Большинство экспертов в области заболеваний крови разделяют гемолиз Эритроциты подразделяются на следующие подтипы:

гемолиз, происходящий внутри человеческого организма, называют биологическим. Он развивается в селезенке, «старые» красные кровяные тельца распадаются под действием макрофагов иммунной системы, гемоглобин практически не попадает в плазму. В особых случаях гибель эритроцитов наблюдается в сосудистом русле (при нападении ядовитых змей, либо насекомых, чей укус представляет опасность для человека, или при процедуре переливания крови от донора, у которого разная с реципиентом группа крови), этот процесс сопровождается выбросом гемоглобина в кровяной плазме и выходом его с уриной;
химический гемолиз эритроцитов представляет собой распад кровяных клеток под воздействием каких-либо химических веществ (кислот, щелочи, токсинов, а также ядов змей и насекомых);
термический тип возникает в случае, когда кровь подвергается воздействию высоких температур, либо, наоборот, чрезмерно низких;
механический тип обуславливается травмированием мембраны красных кровяных телец при прохождении ее через аппарат при процедуре гемодиализа, либо при сильной тряске пробирки с материалом для анализа;
осмотический гемолиз наблюдается в лабораторных условиях, травмирование мембраны эритроцита наблюдается в гипотонических жидкостях. Вода поступает внутрь клетки крови, она растягивается, вследствие чего мембрана лопается.

Причины

Когда поставлен диагноз гемолиз Причины могут быть самыми разными, но основные из них обычно включают:

воздействие токсинов бактериального характера (тиф, стрептококк);
вирусы;
паразиты;
воздействие некоторых видов ядов и некоторых химических веществ;
нападение ядовитых насекомых и змей;
отравление ядовитыми грибами;
реакция на лекарственные средства;
различные аутоиммунные причины;
механическое разрушение эритроцитов;
несовместимость по группе крови донора и реципиента;
резус-конфликт матери и плода.

Вышеперечисленные факторы вызывают гемолитиПри врожденной анемии жизненный цикл эритроцитов намного короче. В большинстве случаев это связано с врожденной хрупкостью мембраны эритроцитов, либо иммунная система человека воспринимает «свои» клетки крови как враждебные и стремится их уничтожить.

Биологический гемолиз Поражаются селезенка или печень, происходит пролиферация этих органов и снижение синтеза эритроцитов.

Острая фаза — это наиболее срочная фаза, когда необходимо лечение. гемолиза, Основными причинами этого процесса являются:

не были произведены пробы на совместимость крови при переливании или переливание было произведено с нарушением норм;
отравление ядами либо химическими веществами, что повлекло за собой острую гемолитическую анемию;
гемолитическая болезнь новорожденных, когда дети уже появляются на свет, а их дыхание начинает усугублять ситуацию.

Следует отметить, что развитие гемолиза — является очень опасным состоянием, особенно в острой стадии, и требует немедленной медицинской помощи. В случае острого развития это очень опасная стадия, требующая немедленной медицинской помощи. гемолизе Первое, что необходимо сделать, это предотвратить его возникновение гемолитиВ случае острого кризиса все меры должны приниматься исключительно в больнице.

Если уровень гемоглобина слишком низкий, в качестве единственного эффективного лечения рекомендуются анестезирующие стероиды.

В острой стадии аутоиммунного заболевания гемолиза Пациенту назначают ряд глюкокортикостероидов, например, преднизолон. Если при приеме этих препаратов ремиссия не наступает, пациенту назначается операция по удалению селезенки. Некоторые формы гемолиза включают не только глюкокортикостероиды, но и иммунодепрессанты.

На поздних стадиях селезеночной недостаточности проводится переливание красной крови. гемолиза На поздних стадиях проводится переливание эритроцитов, но только после проведения теста Кумбса.

На этом этапе также вводится внутривенно Reogluman для коррекции гемодинамических нарушений.

Если у пациента диагностировано повышенное содержание креатинина и мочевины, назначается лечение диализом. Для предотвращения почечной недостаточности назначается бикарбонат натрия.

Для лечения острого гемолиза У детей для замены резус-крови проводится одна процедура. Переливание крови проводится в сочетании с глюкокортикостероидной терапией, а кормящей матери рекомендуется естественный отъем ребенка.

Опять же, острая фаза гемолиза требует немедленной медицинской помощи, а в случае врожденных заболеваний пациенты должны находиться под постоянным наблюдением врача.

В зависимости от результатов, симптомов и анализов проводятся дальнейшие исследования. К ним относятся тесты на различные формы гемоглобина, тесты на малярию, тесты на антитела и другие клетки и комплексы иммунной системы, тесты на определение формы и различных характеристик эритроцитов, ферментов, необходимых для их функционирования, и т.д.

Симптомы

Гемолитическая анемия особенно ярко проявляется во время кризиса. При вялотекущих процессах симптомы размыты. Этот тип анемии может быть выявлен только с помощью дополнительных диагностических тестов.

Наиболее важными симптомами являются:

Синдром анемии	Бледная кожа, бледные слизистые оболочки.
Синдром желтухи	Повышенная концентрация билирубина как продукта распада эритроцитов, пожелтение кожи, обесцвечивание мочи.
Гепатоспленомегалия	Увеличение селезенки вследствие выраженного гемолиза, Она может достигать значительных размеров. Печень менее восприимчива к изменениям. Однако в некоторых случаях также наблюдается увеличение, связанное с сублейкемическим весом.

При гемолитической анемии могут наблюдаться дополнительные симптомы в виде:

болей в животе;
послабления стула;
болезненности костей;
повышенной температуры;
болей в груди и области почек.

Даже если присутствуют только 2 или 3 из вышеперечисленных симптомов, это должно послужить поводом для медицинского обследования. Токсичный билирубин может влиять на функции тканей и органов в долгосрочной перспективе.

В диагностике гемолитиПри наличии анемии проводится общий клинический анализ крови (анемия и изменения размера и формы эритроцитов), биохимический анализ крови (включая билирубин сыворотки, АЛТ, ЛДГ), гаптоглобулин сыворотки, гемоглобин и гемоглобин мочи. Для подтверждения диагноза может быть проведена аспирация костного мозга (биопсийный образец покажет активный эритропоэз).

Наиболее характерной особенностью активного эндоваскулярного гемолиза сфероцитоз эритроцитов (при реакциях переливания крови, наследственный сфероцитоз, при гемолитинаследственный сфероцитоз, наследственная анемия с тепловыми антителами). Также может наблюдаться шистоцитоз (при внутрисосудистых аддукциях, микроангиопатиях), серповидно-клеточная анемия (при серповидно-клеточной анемии), смешанные эритроциты (при патологиях печени, гемоглобинопатиях), ядросодержащие эритроциты и базофилия (при большой бета-талассемии).

Тела Гейнца обнаруживаются при нестабильном гемоглобине, активации перекисного окисления, выпавших клетках при анемии со спиралевидными эритроцитами, агглютинированных клетках при холодовой агглютининовой болезни.

Лечение гемолитической анемии

При развитти гемолитиАнемию гораздо труднее эффективно лечить, чем любой другой тип анемии. Причина этого в том, что не всегда можно повлиять на механизм активации. гемолиза Не всегда можно повлиять на механизм активации. Общий план лечения может включать следующее:

Гемотрансфузии отмытых эритроцитов. Показано при снижении показателей красной крови до критических цифр;
Применение препаратов фолиевой кислоты и витамина В12;
Трансфузии свежезамороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина;
Введение глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);
Применение цитостатиков. Показано исключительно при аутоиммунной гемолитической анемии;
Профилактика инфекционных осложнений и обострений имеющейся хронической патологии;
Оперативное лечение в виде спленэктомии (удаления селезенки). Метод обеспечивает относительно неплохой прогноз на выздоровление. Не эффективен при анемии Минковского-Шоффара и других типах наследственного гемолиза.

Любая гемолитиАнемия, которую не лечат вовремя, является сложной проблемой. Недопустимо пытаться лечить его самостоятельно. Лечение должно быть комплексным и назначаться только квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Тела Гейнца обнаруживаются при нестабильном гемоглобине, активации перекисного окисления, выпавших клетках при анемии со спиралевидными эритроцитами, агглютинированных клетках при холодовой агглютининовой болезни.

Осложнения гемолитической болезни

Наиболее серьезное осложнение гемолитинеонатального холодного склероза является билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха).7 Она вызвана токсическим действием непрямого билирубина на серое вещество мозга (базальные ядра). Эти структуры мозга отвечают за двигательную активность, координацию движений и мотивацию поведения человека. Существует четыре стадии ядерной желтухи:

Первая фаза — билирубиновая интоксикация. Проявляется в первые дни жизни. Женщина может обратить внимание, что ребёнок стал вялым: плохо сосёт грудь, отказывается от еды, срыгивает, плачет не так эмоционально, как раньше. Можно заметить сниженный мышечный тонус, возможны приступы апноэ (остановки дыхания на короткий промежуток времени).
Вторая фаза — спастическая. Появляется на 3-4 сутки заболевания. Ребёнок занимает вынужденное положение — поза «легавой собаки». Голова ребёнка запрокинута за счёт ригидности (скованности) затылочных мышц, имеется выраженное напряжение мышц конечностей, кисти крепко сжаты в кулак, могут появиться судороги, пронзительный «мозговой» крик (отсутствуют эмоции, крик громкий, резкий), ребёнок не берёт грудь. Поражение головного мозга на данной стадии носит необратимый характер.

Третья фаза — мнимого благополучия. Появляется на 2-3 месяце заболевания. Длится несколько недель. Клинические проявления становятся менее выраженными, желтуха уменьшается. У родителей складывается впечатление, что ребёнок выздоравливает.
Четвёртая фаза — период формирования клинических проявлений. Появляется на 3-5 месяце жизни/заболевания. Появляются грубые неврологические нарушения: параличи, парезы (снижение силы мышц), снижение слуха, отставание в развитии и т. д.

Диагностика гемолитической болезни

ГБН может быть диагностирована внутриутробно на основании истории болезни, результатов УЗИ и лабораторных исследований.

Резус-отрицательные женщины должны пройти анализ крови на титр антител (титр анти-D антител) при скрининге и не менее трех раз во время беременности 4. Повышение этого титра может указывать на то, что у плода уже есть гемолитическая болезнь.

Неинвазивный способ диагностики гемолитиУЗИ плода является инвазивным диагностическим инструментом. Ультразвуковое исследование плода может показать наличие отека ГЭБ у плода.

Оценка кровотока в средней мозговой артерии с помощью допплерографии также может дать представление о заболевании: При анемии скорость кровотока в средней мозговой артерии выше нормы 1 .

Группа крови при анемии в средней мозговой артерии будет нормальной. гемолитиГруппа крови и общий билирубин в пуповинной крови должны быть проверены сразу после рождения. Младенцы, которые не соответствуют группе крови матери или резус-фактору, несколько раз тестируются медицинским персоналом в первый день жизни.8 У младенцев с ГБН уровень билирубина быстро повышается в течение следующих 72 часов после рождения, с ежечасным увеличением от 0,85 до 3,4 мкмоль/л.

В общей палате мать сама может заметить желтушность кожи, видимых слизистых оболочек и склер в первые дни, а иногда и часы жизни, желтуха прогрессирует. Также может наблюдаться бледность кожи и слизистых оболочек.

При подозрении на ГБН неонатолог проведет ряд лабораторных исследований для подтверждения заболевания и определения его формы:

Общий анализ крови. Можно увидеть анемию (снижение количества эритроцитов), ретикулоцитоз (увеличение количества клеток-предшественников эритроцитов), изменение формы эритроцитов.
Биохимический анализ крови. Отмечают прогрессирующее повышение уровня непрямого билирубина, снижение уровня альбуминов и т. д.
Серологические тесты (пробы Кумбса). Прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) — определение антител, прикреплённых к поверхности эритроцитов. Ярко выраженная положительная проба Кумбса говорит о наличии ГБН по резус-фактору. При групповой несовместимости проба Кумбса слабо положительная в первые сутки и отрицательная со 2-3 суток. Непрямая проба Кумбса — определение антител к эритроцитам в сыворотке крови. Она является более чувствительной и применяется в индивидуальных случаях, когда причину разрушения эритроцитов сложно определить 9 .

Гемолитическую болезнь у новорожденных необходимо дифференцировать от других заболеваний:

наследственных гемолитических анемий;
постгеморрагических анемий;
неиммунной водянки плода;
TORCH-инфекций: токсоплазмоза, цитомегаловирусной инфекции, парвовируса В19, сифилиса;
обменных нарушений: галазтоземии ( избытка галактозы и её метаболитов ), гипотиреоза ( недостатка гормонов щитовидной железы ), тирозинемии ( отсутствия фермента, необходимого для обмена аминокислоты тирозина ).

Лечение гемолитической болезни

В лечении гемолитиСуществует два подхода к лечению гемолитической болезни новорожденных: консервативный (фототерапия и внутривенная инфузионная терапия иммуноглобулином) и хирургический (операция по замене переливания крови) 3 .

Наиболее важными критериями для выбора тактики лечения являются: форма гемолитиНаиболее важными критериями для выбора тактики лечения являются: форма неонатальной инфекции, тяжесть анемии, уровень билирубина и его почасовой подъем.

При отечной форме ГБН тактика врача зависит от тяжести состояния ребенка. Как правило, ребенок с такой Наиболее эффективным и безопасным методом лечения ГБН является фототерапия 2. Наиболее эффективным и безопасным методом лечения ГБН является фототерапия 2.

Наиболее эффективным и безопасным методом лечения ГБН является фототерапия 2, которая основана на терапевтическом эффекте ультрафиолетового света с длиной волны 450-500 нм. Он проникает в кожу ребенка и производит нетоксичную, водорастворимую форму билирубина, который затем выводится из организма в результате нормальных процессов. Это снижает уровень билирубина в крови ребенка и защищает организм от его токсического воздействия.

Фототерапия должна проводиться непрерывно с первых нескольких часов после постановки диагноза. Источник света должен находиться на расстоянии не более 50 см от ребенка. Во время лечения кожа новорожденного должна быть максимально открытой: лучше держать ребенка в пеленке, а глаза закрыть непрозрачными очками.

Во время интенсивной фототерапии потеря жидкости новорожденным увеличивается на 20%. Его можно восполнить с помощью инфузионной терапии (внутривенных вливаний) или более частого грудного вскармливания (если выработка молока недостаточна, ребенку следует давать дополнительное количество воды) 1 .

Побочные эффекты этого лечения:

транзиторная мелкоточечная сыпь на теле (не требует лечения);
синдром «бронзового ребёнка» (окрашивание мочи, кала и кожи в бронзовый цвет), который регрессирует через несколько недель 5 .

Введение высоких доз внутривенного иммуноглобулина может уменьшить разрушение эритроцитов, снижая количество заменных переливаний крови (ЗПК). Его можно вводить с интервалом в 12 часов в течение первых трех дней жизни1 .

Процедура заменного переливания крови проводится при тяжелых формах гемолитинеонатальных заболеваний. Она направлена на предотвращение билирубиновой энцефалопатии путем удаления непрямого билирубина из организма ребенка1. CPT проводится в педиатрическом отделении интенсивной терапии или ICU с соблюдением всех правил асептики и антисептики.

Обменное переливание осуществляется через стерильный катетер, введенный в пупочную вену. Процедура заключается в медленном дробном заборе крови из организма новорожденного с последующим поочередным замещением массой эритроцитов и донорской плазмы в равных количествах.

Во время ФПКБ могут возникнуть осложнения: гематологические, инфекционные, метаболические, системные и сердечно-сосудистые осложнения.

Важно знать, что во время первого аборта, независимо от используемого метода, вероятность сенсибилизации (образования антител) значительно возрастает у женщин с Rh-отрицательной реакцией. В то же время повышается риск бесплодия.

Общие правила подготовки к анализам мокроты

Мокрота собирается пациентом самостоятельно посредством глубокого откашливания.
Сбор мокроты рекомендуется проводить в утренние часы.
Перед сбором мокроты рекомендуется почистить зубы, прополоскать рот и горло кипяченой водой.

Если пациент принимал пищу менее чем за 2 часа до взятия биологического материала необходимо прополоскать рот водой.
Для грудных детей — за 2 часа до взятия биологического материала исключить кормление грудным молоком.

Общие правила подготовки к сдаче биоматериала на цитологические исследования

Мазки (соскобы) с поверхности шейки матки (наружного маточного зева) и цервикального канала на атипию

Мазки желательно брать не ранее чем на 5-й день менструального цикла и не позднее чем за 5 дней до предполагаемого начала менструации.
Нельзя получать мазки в течение 24 часов после полового контакта, использования любрикантов, раствора уксуса или Люголя, тампонов или спермицидов, спринцевания, введения во влагалище медикаментов, свечей, кремов, в том числе гелей для выполнения ультразвукового исследования.
При острой инфекции желательно получать материал в целях обследования и выявления этиологического агента; после лечения, но не ранее чем через 2 месяца, необходим цитологический контроль.

Аспират из полости матки

Материал желательно получать не ранее, чем на 6–9 день менструального цикла и не позднее, чем на 5-й день до предполагаемого начала менструации.
В течение 24 часов перед исследованием не следует проводить спринцевание, а также необходимо исключить применение внутривагинальной терапии.
Перед взятием мазков из полости матки необходимо убедиться в отсутствии беременности, вагинита или цервицита.
Все манипуляции в полости матки могут проводиться только при условии полного излечения инфекционных заболеваний слизистой оболочки влагалища и шейки матки.

Общие правила подготовки к анализам волос

Определение наркотических, психотропных и сильнодействующих веществ и генетическое установление родства

Специальной подготовки пациента не требуется.

Исследования на микроэлементный состав

Волосы с головы — наиболее предпочтительный биоматериал для исследования. Волосы с других участков тела следует использовать только при отсутствие волос на голове.
Прекратить использование лечебных средств для волос за 2 недели до сдачи волос на анализ. Окрашенные, обесцвеченные, подвергнутые химической завивке волосы непригодны для исследования. Необходимо дождаться, когда волосы отрастут в количестве, достаточном для сбора образца волос.
Волосы должны быть чистыми и сухими (желательно вымыть волосы не позднее, чем за сутки до сбора волос). Перед исследованием не допускается нанесение на волосы любых косметических или лечебных средств (кремов, масел, гелей и т. д.).
Исключить профессиональный контакт волос с внешними загрязнениями (сварка, горнодобывающая промышленность) между мытьем головы и процедурой сбора волос.
Перед процедурой сбора волос тщательно вымыть и высушить руки, а также ножницы.

Подписаться на рассылку новостей

Оставьте свой адрес электронной почты, чтобы получать новости и эксклюзивные предложения от лаборатории KDLmed.