БАЗАЛЬНЫЕ ЯДРА. Базальные ядра головного мозга.

На III стадии БП корреляционные взаимодействия отложения железа в ЦСЖ ослабевают и становятся симметричными. Существует корреляция между накоплением металла в ЦН и уровнем ФА в правом кортикальном тракте спинного мозга и правом дорсальном продольном пучке.

Базальные ядра головного мозга

Цель: изучить влияние отложения железа в базальных ганглиях на функциональность белого вещества головного мозга при болезни Паркинсона (БП) II и III стадии с помощью протоколов магнитно-резонансной томографии с взвешенной чувствительностью (SWI) и диффузионной магнитно-резонансной томографии (DT-MRI).

Материал и методы: Исследовано 92 пациента с БП (42 пациента со II стадией по Хен-Яру, 50 пациентов с III стадией по Хен-Яру). Все испытуемые были обследованы на МРТ-сканере Magnetom Trio A Tim 3,0 Тесла (Siemens, Германия). Использовалась импульсная последовательность SWI со следующими параметрами: TR (мс): 28, TE (мс): 20, угол инверсии: 15, толщина среза (мм): 1, размер вокселя (мм): 0,71875×0,71875, количество срезов: 88. DT-МРТ с определением фракционной анизотропии мозговых путей была выполнена всем пациентам для оценки функциональности и сохранности белого вещества.

Результаты исследования: Полученные данные свидетельствуют о тесной взаимосвязи между накоплением железа в базальных ганглиях и нарушением мозговых путей. Функционально эти нарушения объясняют значительное количество симптомов, возникающих у пациентов с болезнью Паркинсона как на ранних, так и на поздних стадиях. Исследование выявило корреляции, указывающие на сочетание прогрессирующего накопления железа в экстрапирамидных структурах и снижения степени фракционной анизотропии белого вещества.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Полученные результаты дают более широкое представление о патогенезе БП, позволяют оценить особенности нейровизуализации на разных стадиях БП и объяснить клинические явления, развивающиеся при БП.

Ключевые слова: болезнь Паркинсона, отложение железа, магнитная томография восприимчивости, магнитно-резонансная томография, томография интенсивности диффузии.

Буряк А.Б. 1,2, Труфанов А.Г. 1, Рашидова С.Н. 2, А.Ю. Ефимцев 3, Е.В. Кузнецова 1, М.М. Одинак 1, И.В. Литвиненко 1

1 Военно-медицинская академия имени С.М. Кирова, Санкт-Петербург, Российская Федерация

2 Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова, Санкт-Петербург, Российская Федерация

3 Национальный центр медицинских исследований имени В.А. Алмазова, Санкт-Петербург, Российская Федерация

Предпосылки: Изучение влияния отложения железа в базальных ганглиях на функции белого вещества при болезни Паркинсона 2 и 3 стадии с помощью визуализации восприимчивости (SWI) и диффузионной тензорной визуализации (DTI) с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Пациенты и методы: Было исследовано 92 пациента с БП (42 пациента со 2 стадией по Hoehn и Yahr и 50 пациентов со 3 стадией по Hoehn и Yahr). Всем пациентам была проведена магнитно-резонансная томография (Magnetom Trio A Tim 3.0T, Siemens, Германия). Параметры импульсной последовательности SWI были следующими: TR (мс): 28; TE (мс): 20; угол инверсии: 15; толщина среза (мм): 1; размер вокселя (мм): 0,71875×0,71875; количество срезов: 88. Кроме того, DTI-МРТ использовалась для измерения фракционной анизотропии мозговых трактов для оценки функций и целостности белого вещества.

Результаты: Наши результаты показывают тесную связь между отложением железа в базальных ганглиях и волновой дисфункцией мозга. Эти нарушения отвечают за многие симптомы, возникающие на ранних и поздних стадиях болезни Паркинсона. Кроме того, в ходе исследования были обнаружены корреляции, демонстрирующие сосуществование прогрессирования отложения железа в экстрапирамидальной системе и снижения фракционной анизотропии белого вещества.

Введение

Болезнь Паркинсона (БП), наряду с болезнью Альцгеймера, является одним из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний, приводящих к инвалидности по мере прогрессирования и влияющих на различные аспекты жизни пациентов. В основе патогенеза БП лежит аномальное отложение белка альфа-синуклеина в дофаминергических нейронах в substantia nigra и других частях головного мозга (ГМ), что приводит к их повреждению и смерти. Таким образом, БП классифицируется как заболевание с общим патогенетическим механизмом — сопутствующими заболеваниями 1. Теория Браака заключается в том, что отложение альфа-синуклеина происходит последовательно в различных областях мозга в течение болезни, что может объяснить не только классические двигательные симптомы, такие как гипокинезия, тремор покоя, мышечная ригидность и позднее постуральная неустойчивость, но и немоторные симптомы (недоверие, вегетативные нарушения, когнитивные и эмоциональные нарушения и т.д.) 2.

Помимо отложения альфа-синуклеина, по современным представлениям, важную роль в патогенезе заболевания играют эксайтотоксичность и окислительный стресс 3. Воздействие возбуждающих аминокислот и образование свободных радикалов могут вносить значительный вклад в повреждение нейронов. Одним из наиболее реакционноспособных свободных радикалов является гидроксильный радикал (OH — ), активный компонент окислительного стресса, который имеет очень короткий период жизни и вызывает молниеподобное повреждение клеток через перекисное окисление липидов и другие механизмы. Образование OH — происходит в основном за счет взаимодействия перекиси водорода с Fe 2+ в ходе реакции Фентона. Таким образом, двухвалентное железо сегодня считается важным звеном в каскаде патологических реакций, приводящих к гибели клеток и особенно к нейродегенерации 4.

В 2012 году общепринятые представления о механизмах гибели клеток были расширены благодаря открытию нового процесса, ферроптоза, который отличается от ранее известных апоптоза, некроза и аутофагии 5. Ферроптоз — это новый тип регулируемой клеточной смерти, которая развивается при участии железа. Процесс основан на снижении активности антиоксидантного фермента глутатионпероксидазы 4 (GPX4), что является результатом снижения внутриклеточного синтеза глутатиона. Снижение антиоксидантной защиты и окисление Fe 2+ приводят к накоплению реактивных форм кислорода (ROS), что приводит к развитию окислительного стресса 6.

Цель: изучить влияние отложения железа в базальных ганглиях на функциональность белого вещества на II и III стадиях болезни Паркинсона с помощью протоколов магнитно-резонансной томографии с взвешенной чувствительностью (SWI) и диффузионной магнитно-резонансной томографии (DT-MRI).

Материал и методы

Мы исследовали 92 пациента с БП, которые были разделены на 2 группы. Одна группа состояла из 42 пациентов со II стадией по Чен-Яру: средний возраст-60,4±4,5 лет, длительность заболевания-2,3±1,2 года, смешанная форма у 24 (57,1%) пациентов, у 18 (42,9%) пациентов была неподвижно-гибкая форма БП. Другая группа испытуемых включала 50 пациентов с III стадией Хен-Яра: средний возраст 66,4±4,7 лет, продолжительность заболевания 7,8±5,2 лет, 23 пациента (46,0%) со смешанной формой заболевания и 27 (54,0%) с акинетико-холодовой формой заболевания.

Все испытуемые были обследованы с помощью МРТ-сканера Magnetom Trio A Tim 3,0 Тесла 3,0 Тесла (Siemens, Германия). Использовалась импульсная последовательность SWI со следующими параметрами: TR (мс): 28; TE (мс): 20; угол поворота: 15; толщина среза (мм): 1; размер вокселя (мм): 0,71875×0,71875; количество срезов: 88.

Области интереса были определены с обеих сторон: CS, красное ядро (RN), бледный шар (PB), каудальная головка ядра (HN), скорлупа мозжечка и зубчатое ядро (TN). Степень осаждения железа оценивалась количественно с помощью программного обеспечения SPIN (обработка сигналов в ЯМР). В проекции каждой области интереса вручную измерялась интенсивность сигнала, после чего выставлялись числовые значения 7, 8.

Для оценки функциональности и сохранности проводящих путей ГМ всем пациентам проводилась ДТ-МРТ с определением фракционной анизотропии (ФА) в проекции исследуемых структур. Картирование областей интереса выполнялось автоматически в программе DSI Studio с использованием атласа HCP842 9, 10.

Статистический анализ проводили с помощью программного обеспечения Statistica 12 (StatSoft, США), используя тест Спирмена для выявления значимых корреляционных взаимодействий.

Содержание

Исследования развития базальных ядер в ходе филогенеза и онтогенеза показали, что nucleus radialis и скорлупа putamen развиваются из ганглия в нижней стенке бокового желудочка. Они представляют собой единую клеточную массу, которая у высших позвоночных отделена волокнами передней ножки внутренней капсулы (crus anterior capsulae internae). Из-за общего происхождения и изоволюмического соединения головки хвостатого ядра и передней части скорлупы с полосками серого вещества, чередующимися с белыми пучками внутренней капсулы, хвостатое ядро и скорлупа называются corpus striatum или striatum. Поскольку стриатум является филогенетически подчиненным образованием от средней части линзовидного ядра, палеосферы, которая состоит из наружной и внутренней частей, его называют неосферой, а палеосферу — палеосферой. В настоящее время последняя признана отдельной морфологической единицей под названием Pallidum.

Исследования Л.А. Кукуева (1968) показывают, что внешняя и внутренняя части бледной сферы имеют разное происхождение. Наружная часть, как и оболочка, развивается из ганглия конечного мозга; внутренняя часть развивается из диэнцефалона и гомологична локусу гипоплазии (она расположена в его мозге над диском зрительного нерва, то есть ее топография напоминает топографию внутренней части бледной сферы на ранних стадиях эмбрионального развития человека). В ходе филогенетического и онтогенетического развития внутренняя конечность движется по направлению к наружной, что приводит к их сближению.

Базальные ядра по-разному представлены в мозге разных классов позвоночных. Например, у рыб и амфибий базальные ядра представлены только лютеиновым ядром; хвостовое ядро и скорлупа впервые появляются у рептилий и особенно хорошо развиты у птиц. У млекопитающих (плотоядных и грызунов) бледная сфера состоит из единой структуры, тогда как у человека она состоит из двух сегментов, разделенных слоем белого вещества. Размер стриатума уменьшается по мере развития мозга в ходе филогенеза. У млекопитающих он составляет 8% от размера всего конечного мозга у низших насекомоядных, 7% у шмелей и прозимиан и 6% у обезьян.

В онтогенезе стриатум может дифференцироваться уже на 2-м месяце эмбрионального развития. На 3-м месяце развития головка хвостатого ядра выступает в полость бокового желудочка. На стороне хвостатого ядра образуется скорлупа, которую вначале невозможно отличить от остальной части полушария. Миндалина занимает особое положение среди базальных ядер; на ранних стадиях эмбрионального развития она отделена от стриатума, и цитологическая дифференциация в ней происходит позже, чем в бледном шаре, но несколько раньше, чем в стриатуме. Из-за онто- и филогенетического развития ее также нельзя считать измененной, утолщенной частью коры височной доли или результатом ее погружения и отслоения. Сравнительное анатомическое исследование миндалины выявило значительное уменьшение ее размеров у млекопитающих, начиная с низших насекомоядных, где вместе с палеокортексом она составляет 31% от общего размера конечного мозга, и заканчивая человеком, в мозге которого тело миндалины составляет всего 4% от общей массы конечного мозга. Исследования эволюции барьера в онтогенезе и филогенезе (И. Н. Филимонов) показали, что его нельзя считать производным корковой пластинки или связанным по происхождению со стриатумом. Он представляет собой промежуточное образование между этими основными клеточными массами конечного мозга.

Анатомия

Хвостатое ядро имеет грушевидную форму; его передняя часть толще и называется caput nuclei caudati. Он расположен в переднем полушарии и выступает в v рог бокового желудочка (cornu anterius ventriculi lateralis), стенку которого он образует снизу и сбоку. Каудальное ядро сужается за головой, и эта часть называется каудальным ядром (corpus caudaticus, corpus nuclei caudati). Тело хвостатого ядра ограничено латерально центральной частью бокового желудочка (pars centralis ventriculi lateralis) и описывает полукруг над зрительной хиазмой (таламусом) и лентикулярным ядром. Истонченная задняя часть хвостатого ядра, которая является частью крыши нижнего рога бокового желудочка (cornu inferius ventriculi lateralis), образует хвостатое ядро (cauda nuclei caudati). Латеральная поверхность хвостатого ядра прилегает к внутренней капсуле, а его центральный край прилегает к терминальной полоске.

Лентикулярное ядро имеет клиновидную форму, его основание расположено латерально, а вершина — медиально и вниз, граничит с сублатеральной областью. Он расположен латерально и немного ниже (вентрально) каудального ядра и зрительного бугорка, от которых он отделен внутренней капсулой. При переднем и вентральном виде лентикулярное ядро соединено с головкой хвостатого ядра тонкими полосками серого вещества. Его боковая поверхность слегка выпуклая и вертикальная и граничит с capsula externa, тонкой белой мозговой пластинкой, которая граничит латерально с серым веществом (claustrum). Вентральная поверхность nucleus lenticularis горизонтальна и связана с корой в ее центральной части через переднее перфорированное вещество. Две тонкие медиальная и латеральная медуллярные пластинки (laminae medullares medialis et lateralis) делят его на три части: Внешняя, более темная по цвету часть называется оболочкой; две другие — более слабо окрашенные внешняя и внутренняя части сферического шара. Оболочка представляет собой узкую пластинку серого вещества, лежащую сбоку от линзовидного ядра и отделенную от него наружной капсулой. Ободок отделен от островка (коры) слоем белого вещества, которое образует наружную капсулу (capsula extrema).

Миндалина — это группа ядер в области парагиппокампальной извилины (uncus gyri parahippocampalis), которые хорошо дифференцированы друг от друга цитологически и цитоархитектурно (см. миндалина).

Гистология

Ядро и оболочка хвостатого ядра сходны по своему гистологическому строению. Серое вещество этих ядер состоит из двух типов клеточных элементов: мелких и крупных клеток. Мелкие клетки, размером до 15-20 мкм, с короткими дендритами и тонкими аксонами, имеют мелкозернистую структуру и крупное ядро с ядрышком. Крупные клетки размером до 50 мкм в основном треугольные и многоугольные, ядро часто расположено эксцентрично, с гранулами хроматина в протоплазме и большим количеством желтого липидного пигмента рядом с ядром. Эти ячейки обычно окружены спутниками. Соотношение крупных и мелких клеток в ядре и хвосте составляет в среднем 1:20. И мелкие, и крупные клетки имеют длинные аксоны, которые могут быть расположены в других глубоких структурах мозга.

Рисунок 1. Схематическое изображение наиболее важных связей экстрапирамидной системы (по С. и О. Фогт): 1 — префронтальная кора; 2 — фронтоталамический тракт; 3 — хвостатое ядро; 4 — таламус; 5 — медиальное ядро таламуса; 6 и 25 — вентральное ядро таламуса; 7 — ядро Фореля (BNA); 8 — гипоталамическое ядро; 9 — апикальное ядро Фореля (BNA); 10 — ядро стриатума; 11 — substantia nigra; 12 — comissura post. 13 — Ядро Даркшевицкого; 14 — Ядро интерстициальное; 15 — Pedunculi cerebelli cerebelli superiores (tractus cerebellotegmentalls); 16 — Мозжечок; 17 — Nucleus dentatus; 18 — Pedunculi cerebelli cerebelli medii; 19 — Nucleus vestibularis sup. 20 — полукружный канал; 21 — ядро вестибулярного аппарата, 22 — пучок продольный средний, 23 — пучок руброспинальный, 24 — crus cerebri, 26 — globus pallidus, 27 — putamen, 28 — area gigantopyramidalis, 29 — capsula interna.

Рисунок 2: Путамен: Клетки при большом и малом увеличении.

Рисунок 3: Globus pallidus. Клетки при большом и малом увеличении.

Определенные взаимоотношения между клеточными элементами и волокнами позволили О. Фогту указать на сходство структуры стриатума с корой головного мозга. В хвостатом ядре под выстилающей оболочкой находится зона, бедная волокнами, наружная часть которой бедна ганглиозными клетками, в то время как внутренняя часть более богата ими. Глубже лежит слой тангенциальных волокон, который содержит небольшое количество ганглиозных клеток. На этой основе Фогт разработал схему структурной и функциональной организации стриатума (цветной рисунок 1): Полосатые волокна заканчиваются в мелких, тесно связанных между собой клетках и в крупных клетках, из которых уже исходят полосатые волокна. В мелких клетках фибриллы недифференцированы, тогда как в крупных клетках они распределены в пучки. В стриатуме имеется несколько миелинизированных волокон, большинство из которых берет начало в самом стриатуме и служит для связи с паллидумом; между пучками миелинизированных волокон находится густая сеть немиелинизированных волокон. Густая сеть нейроглии окружает нейроны и нервные волокна. В паллидуме содержатся только очень крупные клетки различной формы — пирамидальные, веретенообразные, полидиполярные с длинными дендритами (цветные рисунки 2 и 3). Протоплазма содержит множество хроматофильных глобул. Поверхность клеток покрыта петлеобразными терминальными телами — свободными от миелина окончаниями волокон, окружающими клетки и миелиновые волокна. Миелиновых волокон гораздо больше, чем в сером веществе, что объясняет светлый цвет клеточного ядра.

Нарушение работы базальных ядер

Физическое состояние человека связано с функционированием основных ядер. Различные травмы, воспалительные процессы, нарушения обмена веществ и инфекционные заболевания могут повреждать эти структуры. Очень часто все развивается без особых признаков и может привести к негативным последствиям. Чтобы предотвратить это, необходимо научиться понимать симптомы дисфункции основных ядер:

• нарушение двигательной системы;
• ухудшение физического и психического самочувствия;
• отсутствие эмоций и неспособность их выражать;
• проблемы с запоминанием и расстройство речи;
• проблемы с сердцем и органами дыхания.

Проблемы и диагностика

Проблемы с функционированием основных ядер проявляются в плохом здоровье, так как эта область очень важна для организма. Функциональные нарушения могут привести к параличу или болезни Паркинсона. Когда на поверхности ядер накапливается большое количество кальция, это приводит к головным болям, частой усталости и даже судорогам. Для устранения нарушений в ядрах следует проводить комплексное лечение с психотерапевтом и логопедом.

Во время обследования невролог может обнаружить отклонения в клеточных ядрах. Например, рекомендуется КТ или МРТ, УЗИ, полное физическое обследование и электроэнцефалограмма. Эффективность лечения зависит от таких факторов, как возраст пациента, общее состояние здоровья, стадия заболевания и время его обнаружения.

Поддерживайте здоровье и активность своего мозга, регулярно занимаясь физическими упражнениями. Для этого предназначены симуляторы когнитивных функций Wikium.

Анатомия и физиология базальных ядер

Хотя все основные ганглии представляют собой группы серого вещества, они имеют свои собственные сложные структурные особенности. Чтобы понять, какую роль та или иная система базальных ганглиев играет в телесных функциях, необходимо внимательно изучить ее структуру и расположение.

Хвостатое ядро

Этот подкорковый узел расположен в лобных долях полушарий головного мозга. Он разделен на несколько частей: толстая большая голова, тонкое тело и тонкий длинный хвост. Каудальное ядро сильно вытянуто и изогнуто. Ганглий состоит в основном из микронейронов (до 20 м) с небольшими, тонкими выступами. Около 5 % от общей массы клеток подкоркового узла составляют более крупные нейроны (до 50 м) с сильно разветвленными дендритами.

Этот ганглий взаимодействует с частями коры головного мозга, таламусом и узлами в среднем и промежуточном мозге. Он действует как связующее звено между этими структурами мозга, постоянно передавая нервные импульсы из коры в другие области мозга и обратно. Она многофункциональна, но особенно важна ее роль в поддержании активности нервной системы, регулирующей деятельность внутренних органов.

Чечевицеобразное ядро

Этот ключевой узел имеет форму семени линзы. Он также расположен в лобных областях больших полушарий. Если разрезать мозг во фронтальной плоскости, то его структура представляет собой треугольник, вершина которого направлена внутрь. Белое вещество разделяет этот ганглий на оболочку и два слоя бледного шара. Оболочка темная и расположена снаружи по отношению к более светлым слоям бледного шара. Нейронный состав скорлупы сходен с составом хвостатого ядра, но бледная сфера состоит в основном из крупных клеток с небольшими участками микронейронов.

В эволюционном плане бледный шар считается самым древним образованием среди других базальных ганглиев. Мозолистое тело, бледный шар и хвостатое ядро образуют стриатум, который является частью экстрапирамидной системы. Основной функцией этой системы является регуляция волевых движений. Анатомически он связан с несколькими корковыми полями больших полушарий.

Ограда

Слегка изогнутая, более тонкая пластинка серого вещества, разделяющая оболочку и инсулярную долю конечного мозга, называется оградой. Белое вещество вокруг него образует две капсулы: наружную и «крайнюю». Эти капсулы отделяют ограду от соседних структур серого вещества. Ограждение граничит с внутренним слоем новой коры.

Толщина ограждения варьируется от долей миллиметра до нескольких миллиметров. Она состоит из нейронов различной формы. Ограждение связано нейронными путями с корковыми центрами большого полушария, гиппокампом, миндалиной и частично со стриатумом. Некоторые ученые считают ограду продолжением коры головного мозга или причисляют ее к лимбической системе.

Миндалевидное тело

Этот ганглий представляет собой группу клеток серого вещества, сосредоточенных под оболочкой. Миндалина состоит из нескольких отделов: кортикальные ядра, медиальные и центральные ядра, базолатеральный комплекс, межклеточные клетки. Он связан нервной передачей с гипоталамусом, таламусом, органами чувств, ядрами черепных нервов, обонятельным центром и многими другими структурами. Миндалину иногда считают частью лимбической системы, которая отвечает за деятельность внутренних органов, эмоции, обоняние, сон и бодрствование, обучение и так далее.

Важность подкорковых узлов для организма

Функции основных узлов определяются их взаимодействием с другими областями центральной нервной системы. Они образуют нейронные петли, которые соединяют таламус и основные области коры полушария головного мозга: моторную, соматосенсорную и лобную области. Кроме того, подкорковые узлы связаны друг с другом и с определенными областями ствола мозга.

Ядро и оболочка corpus callosum caudatus выполняют следующие функции:

• контроль направления, силы и амплитуды движений;
• аналитическая деятельность, обучение, мышление, память, коммуникация;
• управление движением глаз, рта, лица;
• поддержание работы внутренних органов;
• условнорефлекторная деятельность;
• восприятие сигналов органов чувств;
• контроль мышечного тонуса.

Функции бледной сферы:

• развитие ориентировочной реакции;
• контроль движения рук и ног;
• пищевое поведение;
• мимика;
• проявление эмоций;
• обеспечение вспомогательных движений, координационных способностей.

Функции барьера и миндалины включают:

• речь;
• пищевое поведение;
• эмоциональная и долгосрочная память;
• развитие поведенческих реакций (страх, агрессия, тревожность и др.);
• обеспечение социальной интеграции.

Таким образом, размер и состояние отдельных базальных ганглиев влияют на эмоциональное поведение, волевые и непроизвольные движения и высшую нейронную активность человека.

Заболевания базальных узлов и их симптомы

Нарушение работы базальных ядер может быть вызвано инфекциями, травмами, генетической предрасположенностью, врожденными аномалиями или нарушениями обмена веществ.

Симптомы патологии иногда проявляются незаметно для пациента.

Вы должны заметить следующие признаки:

• общее ухудшение самочувствия, слабость;
• нарушение тонуса мускулатуры, ограниченность движений;
• возникновение произвольных движений;
• тремор;
• нарушение координации движений;
• возникновение непривычных для пациента поз;
• обеднение мимики;
• нарушение памяти, помутнение сознания.

Аномалии базальных ганглиев могут проявляться по-разному:

1. Функциональная дефицитарность. Преимущественно наследственное заболевание, проявляющееся в детском возрасте. Основные симптомы: неуправляемость, невнимательность, энурез до 10–12 лет, неадекватное поведение, нечеткость движений, странные позы.
2. Киста. Злокачественные образования без своевременного врачебного вмешательства приводят к инвалидности и смерти.
3. Корковый паралич. Основные симптомы: непроизвольные гримасы, нарушение мимики, судороги, хаотичные медленные движения.
4. Болезнь Паркинсона. Основные симптомы: тремор конечностей и тела, обеднение двигательной активности.
5. Болезнь Хантингтона. Генетическая патология, прогрессирующая постепенно. Основные симптомы: спонтанные неконтролируемые движения, нарушение координации, снижение умственных способностей, депрессия.
6. Болезнь Альцгеймера. Основные симптомы: замедление и обеднение речи, апатия, неадекватное поведение, ухудшение памяти, внимания, мышления.

Некоторые функции базальных ганглиев и их взаимодействие с другими структурами мозга до сих пор неизвестны. Неврологи продолжают изучать эти подкорковые центры, поскольку их роль в поддержании нормальных функций человеческого организма неоспорима.

Сопутствующие заболевания

Базальные ганглии выполняют важные функции в головном мозге. Поэтому изменения в анатомии и функции этих структур обычно связаны с развитием патологий.

Было установлено, что несколько заболеваний причинно связаны с состоянием базальных ганглиев. Большинство из них являются тяжелыми и дегенеративными патологиями.

Основными заболеваниями, связанными с базальными ганглиями, являются: Болезнь Паркинсона, болезнь Хантингтона, церебральный паралич и синдром PAP.

1. Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — это дегенеративное заболевание, характеризующееся тремором, ригидностью мышц и трудностями с быстрыми и устойчивыми движениями, стоянием или ходьбой.

Аналогичным образом, по мере прогрессирования болезни Паркинсона обычно возникают перепады настроения, депрессия, апатия, тревога, потеря памяти, когнитивные нарушения и деменция.

Обычно это заболевание возникает в пожилом возрасте, но бывают случаи, когда оно начинается раньше. Заболевание возникает в результате гибели клеток substantia nigra базальных ганглиев.

Нейроны в этой области мозга разрушаются и постепенно отмирают, что приводит к постепенной потере дофамина и меланина мозга, что способствует появлению симптомов.

2. Болезнь Хантингтона

Болезнь Хантингтона также является дегенеративной патологией. Он характеризуется прогрессирующей потерей памяти и появлением странных и резких движений, известных как «кория».

Это наследственное заболевание, этиология которого связана с гибелью нейронов в nucleus accumbens. Обычно она начинается в 30 лет, но может возникнуть в любом возрасте.

В настоящее время не существует лекарства от этого заболевания, поскольку ни одно вмешательство не смогло устранить разрушение хвостатого ядра, которое вызывает патологию.

3. Церебральный паралич

Церебральный паралич вызывает серьезные двигательные проблемы, такие как спастичность, паралич или даже инсульт.

Спастичность возникает, когда мышцы тела постоянно напряжены, что препятствует нормальным движениям и осанке.

Это состояние, по-видимому, связано с повреждением мозга во время беременности. Причинами могут быть внутриутробные инфекции, токсины окружающей среды или недостаток кислорода, а повреждения обычно затрагивают базальные ганглии и другие структуры мозга.

4. Синдром ПАП

Синдром PAP — это патология, характеризующаяся необычным отсутствием мотивации.

Из-за важности хвостатого ядра в развитии этого типа эмоций, некоторые исследования предполагают, что этиология расстройства связана с изменениями в функции этой области мозга…..

Ссылки

1. Calabresi P, Pisani A, Mercuri NB, Bernardi G. Кортикостриатальная проекция: от синаптических до базальных ганглиевных расстройств. Trends Neurosci 1996; 19: 19-24.

1. Deniau JM, Mailly P, Maurice N, Charpier S. Pars reticulata черной субстанции: окно к выводу базальных ганглиев. Prog Brain Res 2007; 160: 151-17.

1. Гельмут Вихт, «Базальные ганглии», Разум и мозг, 26, 2007, стр. 92-94.

1. Groenewegen HJ. Базальные ганглии и моторный контроль. Нейронная пластичность 2003; 10: 107-120.

Функции базальных ядер

Базальные ядра обеспечивают целый ряд функций для поддержания основных жизненных функций организма, будь то метаболические процессы или основные жизненные функции. Как и у любого регуляторного центра в мозге, количество функций определяется количеством связей с соседними структурами. Стриатум имеет множество таких связей с областями коры и ствола мозга. Система также имеет отток и афферентные пути. Функции базальных ядер включают:

• контроль двигательной сферы: поддержание врожденной или выученной позы, обеспечение стереотипных движений, паттернов реагирования, регуляция мышечного тонуса в определенных позах и ситуациях, мелкая моторика и интеграция малых двигательных движений (каллиграфическое письмо);
• речь, словарный запас;
• наступление периода сна;
• реакции сосудов на изменения давления, метаболизм;
• теплорегуляция: теплоотдача и теплообразование.
• Кроме этого базальные ядра обеспечивают деятельность защищающих и ориентировочных рефлексов.

Симптомы нарушения работы базальных ядер

Когда базальные ядра повреждены или нарушены, возникают симптомы, связанные с нарушением координации и точности движений. Эти явления группируются под термином «дискинезия», который в свою очередь подразделяется на два подтипа патологии: гиперкинетические и гипокинетические расстройства. Симптомы дискинезии базальных ганглиев включают:

• акинезия;
• обеднение движений;
• произвольные движения;
• замедленные движения;
• повышение и понижение тонуса мышц;
• тремор мускулов в состоянии относительного покоя;
• десинхронизация движений, отсутствие между ними координации;
• обеднение мимики, скандированный язык;
• беспорядочные и аритмические движения мелких мышц кисти или пальцев, всей конечности или части целого тела;
• патологические непривычные для больного позы.

Большинство проявлений аномальной функции базальных ганглиев связано с нарушениями нормального функционирования нейромедиаторных систем мозга, особенно дофаминергической системы модуляции мозга. Однако инфекции, механические травмы мозга или врожденные аномалии также могут привести к появлению симптомов.

Патологические состояния ядер

К наиболее распространенным аномалиям базальных ганглиев относятся

Корковый паралич. Эта патология вызвана повреждением макулы и всей спинальной системы. Паралич сопровождается тоническими спазмами ног или рук, туловища и головы. Пациент с корковым параличом совершает хаотичные, медленные движения с небольшими взмахами, оттягивает губы и двигает головой. Он гримасничает и кривит рот.

Болезнь Паркинсона. Скованность мышц, снижение двигательной активности, тремор и отсутствие устойчивости могут быть признаками болезни Паркинсона. К сожалению, современная медицина ограничивается симптоматическим лечением и не имеет других альтернатив. Лекарства могут только облегчить симптомы, но не устранить причину проблемы.

Болезнь Геттингтона — это генетическая аномалия базальных ядер. Помимо физических проявлений заболевания (хаотичные движения, непроизвольные сокращения мышц, отсутствие координации, подергивание глаз), пациенты также страдают от психологических расстройств. По мере прогрессирования патологии меняется личность пациентов, ухудшаются их умственные способности, они теряют способность к абстрактному мышлению. В конце патологии врач обычно видит депрессивного, панического, эгоистичного и агрессивного пациента с ограниченными когнитивными способностями.